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第5节 短颈综合征（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第5节

短颈综合征

短颈综合征（Klippel-Feilsyndrome）又称颈椎先天性融合。本畸形少见，系颈椎两节以上的先天性融合。

临床表现为颈短、颈部活动受限和后发际低。此三联征有时还并发先天性生殖、泌尿、心、肺和神经系统发育异常。

（一）病因

本畸形为3～8周时胚胎脊柱分节不良。近年发现颈椎畸形常与

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基因异常有关。有时同一家族中发现几个病例，女性稍多见。

（二）临床表现和并发畸形

颈椎2～3节融合多为偶然发现的。波及颈椎多节段的，表现为短颈，颈胸靠近，后发际低，颈椎活动明显受限。颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作，因之较侧方活动受限轻。颈部两侧可有皮蹼，上自乳突、下至肩峰。皮蹼使颈部外观增宽。皮蹼包括皮肤、皮下组织，其中有时有肌肉。

一些患儿表现为无痛性斜颈，有的可能是胸锁乳突肌挛缩，有的是骨性畸形所致。斜颈伴面部不对称，并发先天性高肩胛的也不少见。约有60%的短颈畸形患儿并发先天性脊柱侧弯。还可并发其他肌肉骨骼畸形，如颈肋、肋骨融合、肋椎关节异常、并指、拇指发育不良、赘生指、腭裂、胸大肌发育不良、上肢半侧萎缩、马蹄内翻足和枢椎发育不全等。

常见的泌尿系畸形有肾发育不全、马蹄肾、肾盂积水、肾异位等。静脉肾盂造影对短颈畸形患者十分重要，本病首例报道即死于肾脏疾病和尿毒症而不是神经并发症。

短颈并发心血管畸形的约占4.2%，其中室间隔缺损最为常见。

并发耳聋的可有讲话和发音障碍。

有的患儿出现协同性自动运动（synkinesia）障碍，如患儿不能独立活动双手。

神经症状系脊髓或神经根受压所致，可并发面神经麻痹、腹直肌麻痹、眼睑下垂等。

（三）X线片所见

X线片对本病确诊和了解畸形范围都很重要。枕骨和下颌的重叠可使颈椎观察不清。为此，有的需行体层摄影术（laminagraphy）或CT检查。椎体变扁而宽，椎间盘变窄甚至消失。同时颈椎有脊柱裂的非常多见。

侧位颈椎前屈后伸X线片可显示颈椎的不稳程度和融合范围。

（四）治疗

宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。

对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼患儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的，可选择枕骨后和C

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椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。

有胸锁乳突肌挛缩的可用切断或部分切除术矫正。并发高肩胛症的，下降肩胛骨有助于改进短颈的外观。所谓的上胸椎颈椎化成形术系切除双侧的1～4肋（BonoiaA，1956年）。但应慎重考虑手术的安全程度。该手术的优点是能改善外观，但应权衡其并发症，如臂丛神经损伤等。

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