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第4节 脊髓纵裂和脊髓栓系约束综合征（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第4节

脊髓纵裂和脊髓栓系（约束）综合征

脊柱神经管闭合不全系脊柱和神经轴发育畸形所致的一大类疾病，包括脊髓纵裂、双脊髓、皮样窦道、皮样囊肿或表皮样囊肿、神经肠囊肿、骶骨缺如、异常背部纤维索条（anomalousdorsalfibrousband）、终丝约束、神经根异常、硬膜内血管瘤或脂肪瘤和阿-奇综合征等。脊髓脊膜膨出也可列为严重的神经管闭合不全。本节内容的重点为脊髓纵裂。

（一）病因

VonReckinghausen认为脊髓纵裂系因神经管和神经芽未能闭合所致。Bremer称脊髓纵裂和神经肠囊肿系神经管部分闭合或停滞的缘故。胚胎发育期，神经管暂时将卵黄囊和羊膜之间的原始结（Hensen结）相连。此原始结向远端移行至尾骨附近而消失。若异常副管出现则使外胚层的神经管由其下方的内胚层分开。这样可出现中线部位的瘘管，但最终可消失。Bently和Smith观察到若神经肠管持续存在，则有3个胚层的组织残留，随生长远离其原来部位，因而发生畸形范围广泛，包括肠、椎体、颅骨、囊肿性病变和脊髓纵裂。Morgagnl研究脊柱神经管闭合不全，源于已闭合的神经管再次穿通或裂开。Padget支持再穿破的理论，提出脊髓纵裂是继发于背侧和腹侧裂自中线分割神经板。因此将两半部分别闭合，间叶组织填充两者之间形成骨和中胚层的异常。

（二）临床分类

有的研究者按发生畸形的胚胎组织来源分类。但从临床实用角度，最好按脊髓是否受约束来划分。

1.神经、肌肉、骨骼检查正常

此种患者较通常多。这是因为畸形多伴有后背局部毛发丛生、脊柱畸形或自觉疼痛等而及早就诊（见图9-17），但皮肤色素沉积和毛发丛生的部位不一定与内在病变的高度一致。一般脊髓纵裂的骨嵴水平较皮肤病变高1～2个椎体。最好是对可疑的病例投照脊柱全长的X线片。先天性脊柱侧弯和后突常并发脊髓纵裂。脊髓纵裂引起的脊髓约束与椎体畸形常同时存在，北京儿童医院治疗的55例脊髓纵裂患儿，其中75%并发先天性脊柱侧弯，而该组病例中无脊柱侧弯的也有椎体畸形、分叉状棘突或隐性椎板裂。1例脊髓纵裂在其骨嵴以上3个椎体高度同时有椎管内皮样囊肿。Kelm等复习了文献中112例脊髓纵裂，其中只有2例无脊柱骨畸形（图9-18）。

2.神经、肌肉系统正常而骨骼异常

这类脊柱神经管闭合不全患儿虽不直接引起症状，但并发骨骼异常，如肢体短缩、足部发育落后或高肩胛症，这可能与骨生长的神经营养有关。

值得注意的是，神经管闭合不全并发的肢体畸形与平时遇到的畸形表面上极为相似，如都是马蹄内翻足或髋脱位，但经同样治疗难以收效或易复发。

3.神经、肌肉和骨骼均有异常

感觉失常包括震颤感、位置感和触觉的失常，临床上常因皮肤溃疡才被注意。肌功能失常多表现为肌力减弱和肌张力变化，由此影响步态和肢体变形。Hendrick将此分为两组：一是患儿因下肢屈曲、畸形足等学走路困难；二是患儿学会走路后下肢有进行性跛行和变形。

图9-17脊髓纵裂病儿又恢复局部毛发丛生外观

图9-18先天性脊髓纵裂的主要病变所见示意图

4.膀胱功能失常

上述3种异常均可能并发膀胱自动反射和排尿等功能障碍。因此，询问病史时要注意了解有无泌尿系统感染史和膀胱控制能力失常。小儿哭闹时的尿失禁和尿床有时不易与病理性的区分，需定期随诊。

（三）病理生理

脊髓可因神经管闭合不全而受约束。具体原因可能是脊髓纵裂、脂肪瘤、终丝紧张或异常纤维索条。

脊髓约束可能是限制了脊髓的活动性。神经管闭合不全的症状过去认为是由于病变使脊髓圆锥在生长过程中无法上移到L

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