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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!
第13节
先天性脊柱后突
先天性脊柱后突(congenitalkyphosis)是由一个或数个椎体局部先天畸形所致的脊柱向后成角。本病较先天性脊柱侧弯少见得多,但并发截瘫的远较侧弯多见。
(一)分类
先天性脊柱后突的原因有椎体形成不良(Ⅰ型),椎体分节不良(Ⅱ型)或二者联合(Ⅲ型)。与先天性脊柱侧弯相反,先天性脊柱后突中椎体形成不良最为多见。同时引起的脊柱后突畸形也比椎体分节不良(Ⅱ型)造成的成角严重。这种椎体异常还可引发额状面的畸形导致脊柱后突侧弯。
1.椎体形成不良(Ⅰ型)
本型椎体的一部分或全部缺失。邻近椎体的畸形更为明显。通常该椎体的后方附件(如棘突、椎弓根、横突)仍存在。脊柱后方生长不受影响,但前方的生长落后,致畸形不断加重。
椎体形成不良发生截瘫的危险较椎体分节不良高很多。后突的连接部可能不稳定,特别是后突顶端位于T4至T9之间的尤甚。任何年龄都可发生截瘫,最常发生在青年生长高峰阶段。患儿继轻微外伤后所致的急性截瘫就可说明神经所处状况十分脆弱。
2.椎体分节不良(Ⅱ型)
椎体分节不良造成的脊柱后突有两节或数个椎体前方融合。这种畸形加重缓慢,畸形轻,发生截瘫的危险较椎体形成不良造成的后突小得多。发生部位多在下胸椎或胸腰段。
3.混合型(Ⅲ型)
为Ⅰ、Ⅱ型混合出现(图9-37)。
(二)自然转归
脊柱后突的顶端可在脊柱的任何部位,最常见的是介于T
10
~L
1
。顶椎的部位似与后突的严重程度无关。畸形在青年生长高峰阶段加重最快。
无论是椎体形成不良或混合型引发的先天性脊柱后突均有加重趋势。两个邻近Ⅰ型的椎体畸形加重最快并较类似的单纯椎体异常畸形更重。
因椎体分节不良导致的脊柱后突(Ⅱ型)进展慢,畸形轻,并发截瘫的也少见。
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