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第1节 骨肿瘤概述（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第1节

骨肿瘤概述

骨肿瘤是儿童肿瘤中重要的一部分。尤其是恶性骨肿瘤，往往需根治手术，所以早期诊断及治疗就显得十分重要，同时要避免错误截肢的发生。骨骼源于中胚层，因此骨肿瘤可含由中胚层发展来的纤维母细胞、软骨母细胞、骨母细胞和网状骨髓性质的细胞。

（一）分类

虽然骨肿瘤的发生及其来源变化多端，有些尚不甚明确，但根据肿瘤细胞镜下形态及其来源、影像学表现以及肿瘤对患儿生命、健康的影响等特点，可将骨肿瘤大体上作如下分类（表17-1）。

（二）临床表现

患儿多因触及肿物或感觉疼痛而就诊。良性骨肿瘤大多不以疼痛为主要表现，但偶可引起活动不便，甚至是病理骨折。恶性骨肿瘤往往伴有疼痛，其特点可以是间歇性的，也可以是持续性的，且多在活动后或睡眠时加重。疼痛的产生和加重与肿瘤的生长有关，肿瘤生长速度快、生长空间受限或发生出血时疼痛加重明显。这类患儿还常伴有力弱、跛行和运动受限等表现。具体来说，这些表现是否出现，要取决于肿瘤的生长部位和其对四周软组织的影响。

良性骨肿瘤、原发或继发恶性骨肿瘤均可发生病理骨折，且骨折后病灶局部压痛明显。肿瘤刺激还可引发肌肉痉挛或关节运动受限。此外，如发现肿物用力按压可缩小，松开后可复原，或加用止血带后体积增大，甚至可摸到震颤者，要考虑血管性肿瘤的可能。

（三）X线检查

根据肿瘤的X线表现，可在一定程度上区分骨肿瘤的性质，但往往需要进一步检查。

原发恶性骨肿瘤的特点是瘤体大、外形不整齐和骨质破坏多，肿瘤四周的骨组织与肿瘤无清晰界限，肿瘤常伴有骨破坏和新骨性成，隆起的骨膜下面可产生新生骨，影像学上表现为“Codman三角”。原发恶形骨肿瘤常常侵噬骨皮质，软组织成分的肿块增长到一定程度后可触及或在影像学检查中发现。例如，骨肉瘤的影像检查中既可见到骨破坏，也可看到新生骨，同时在软组织肿块中还可看到钙化影，而另一些骨肿瘤则不尽相同。

表17-1北京儿童医院1955—1995年收治的466例骨肿瘤分类

影像检查中良性骨肿瘤常境界清晰。肿瘤可位于骨的中心部而没有反应性新生骨，或四周有一薄层硬化骨质。有些肿瘤局部骨质明显扩张。有些虽然出现骨质破坏，但仍保持清晰的边界。多数良性骨肿瘤内含有正常骨结构，如骨软骨瘤（图17-1）。

图17-1小儿常见骨肿瘤

（四）病理

病理检查是最为可靠的诊断方法。常用方法为闭式针吸活检或切开活检，后者更为可靠。少数病例病理检查后仍不能明确诊断。

手术切开取活检标本时应尽量减少挤压，避免增加肿瘤转移风险。仔细选择切口部位，确保切口愈合以利于根治手术。

针吸活检创伤小，操作简单，患儿痛苦小。但实际操作中不尽完美，活检部位选取不当、定位失准、组织坏死以及出血等可导致活检失败。此外，在没有影像引导下的针吸活检甚至是危险的，需避免不慎穿入血管及脏器等意外的发生。

用冷冻切片还是常规蜡块包埋切片检查，取决于活检组织的种类和肿瘤的类型。对临床诊断不明确的病例，需同病理科、影像科多方共同会诊，以提高诊断的准确率。根治手术前，最好等待常规切片的检查结果。

（五）恶性骨肿瘤的诊断

诊断骨肿瘤后，应对疾病进展进行分期（表17-2），与分期相关的因素有：①肿瘤是局限在骨内（间室内），还是扩散到邻近的软组织（间室外）；②是否有其他骨或脏器转移。证实往往需要病理检查。

表17-2骨和软组织肿瘤的Enneking分期

MRI和CT对显示骨破坏的具体形态和了解肿瘤是否局限很有帮助。MRI可以发现长管状骨内隐匿的2mm大小的转移瘤。胸部X线照片（吸气和呼气相）可显示10mm以上直径的转移瘤。高分辨CT甚至可以显示直径2mm及以上的肺转移瘤。

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锝骨扫描对骨肿瘤，尤其是恶性肿瘤诊断很有意义。

血管造影技术可用于了解肿瘤的血供及界限，评判肿瘤化疗效果，还可用于肿瘤栓塞治疗。

化验室检查中乳酸脱氢酶（LDH）可以用于判断肿瘤预后，LDH升高提示预后不佳。以骨肉瘤为例，术前分期要根据以下内容：①完整的病史和体格检查；②全血细胞计数和分数，血沉，血钙、磷，碱性磷酸酶（ALP）和乳酸脱氢酶（LDH）；③肿瘤局部和胸部X线照片；④

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锝闪铄造影；⑤用MRI测定骨内病变，有无波及关节，软组织肿物和邻近的神经血管的关系；⑥胸部CT检查以除外转移。

肿瘤活检中，针吸活检应以X线片和超声作引导，必要时可使用CT引导（如椎体肿瘤针吸活检）。因所得组织有限，术前应预先与病理科和放射科医师会诊，提高活检的成功率。切除活检应注意止血，以防骨组织渗血使肿瘤扩散。严密缝合，并对骨开窗部位进行填充。术前也应请放射科和病理科医师会诊。

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