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第5节 神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第5节

神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）发生在骨骼的异常中脊柱侧弯最为多见。典型病理是在胸椎短段的急性成角，通常波及4～6个椎体。据报道称，发病率介于10%～40%。发病率较高的报道可能源于转诊较集中的肌肉骨骼专家统计。最近报道脊柱侧弯的发病率为10%，这是从整个神经纤维瘤病的人群中统计的，更为可靠。

神经纤维瘤病引起脊柱侧弯的原因尚不十分明了。解释有原始中胚层发育不全，骨软化，局部神经纤维瘤对骨的侵蚀或浸润以及内分泌障碍等。

神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯可分为营养不良型和非营养不良型，取决于伴随的特异性改变。由于预后和治疗不同，故区分二者十分重要。营养不良型脊柱侧弯更为多见，弧度加重快。本型有另一亚型，表现为严重的脊柱后突和侧弯，有发生神经症状的危险。非营养不良型宛如特发性脊柱侧弯的弧度和病程。近年来了解到年龄小的非营养型的弧度，数年后可转变为营养不良型。

1.非营养型脊柱侧弯（nondystrophicscoliosis）

本组病例外观尚可，其临床表现、X线照片所见和病程均与特发性脊柱侧弯相仿，但是弧度较特发性脊柱侧弯加重的早些，治疗也与特发性侧弯一致。小于25°的只需密切观察。支具治疗对骨龄尚未成熟的25°～40°的弧度有效。但非营养不良型弧度一旦超过40°，宜行器械矫正和脊柱融合。有两个原因致术后仍需密切观察，其一是本组病例发生假关节的概率高；其二是随着时间的推移，有的非营养型可转变为营养不良型。

2.营养不良型侧弯（dystrophicscoliosis）

本型脊柱侧弯的特点为短段，弧度重，出现早，常在3岁以内发生皮肤咖啡色素斑。X线照片有助于与非营养不良型区分。具体表现包括海扇贝状椎体，梭形横突，顶椎呈明显楔形变并有旋转，神经孔扩大，椎弓根缺损，肋骨呈铅笔样变（近端细），椎旁软组织病变以及偶尔有椎体间的半脱位。上述所见是由于椎管内神经纤维瘤病对骨的侵蚀，椎旁神经纤维瘤或硬膜膨胀所致。硬膜膨胀是流体静力学压力增加造成的硬膜宽度的扩展。

多数营养不良型的弧度并不伴有明显的脊柱后突。侧弯伴后突的则易并发神经功能障碍。脊柱后突有两种形式，早期可能为明显成角后突，另外的一型为脊柱侧弯加重和旋转而逐渐出现的侧弯后突。识别这两者都很重要，因二者均需尽快施行前、后路脊柱融合。

保守治疗对营养不良型脊柱侧弯从不生效。这一型的弧度需尽早积极手术治疗。即使对年龄小的儿童也应如此。延缓手术只会使弧度加重，侧弯每年要加重8°，后突每年会加重11°。多数患者10岁以前弧度明显恶化。营养不良型侧弯加重快，起病年龄小，初诊时弧度多已明显，可看出椎体呈海扇贝状，多个肋骨铅笔样变以及顶椎旋转超过11°（用Perdriolle法测量）。

手术前进行全面的神经系统检查，明确有无隐匿畸形十分重要。MRI可显示胸腔内、脊柱旁、神经孔和椎管内神经纤维瘤病变。硬膜膨胀、假性脑脊膜膨出和脊髓受压（局限性后突、肋骨的压迫或神经纤维瘤的肿块压迫）均可从MRI看出。CT可显示椎体前方海扇贝样变，椎体后部和（或）椎板因硬膜膨胀侵蚀以及肋骨侵入椎管的影像。CT三维重组对弄清严重畸形的解剖无益，但对做好术前计划却十分重要。

脊柱后方融合和器械矫正可用于某些营养不良型弧度，如侧弯弧度在20°～25°，后突小于50°无急性成角者。因植骨块发生假关节的危险高于特发性脊柱侧弯，术后半年应行断层造影。若发现植骨块不充分，需再次补充植骨以加强之。

对营养不良型的患者多数需在后方植骨的同时增加前方融合。前后联合植骨融合多能成功。融合范围要较通常大些，对年龄小的患儿也应如此。有些患者在坚强融合后，弧度仍会加重。

严重的后突侧弯绝对需要前、后方联合植骨融合。经前路切除椎间盘，植骨、用肋骨或胫骨条植入。有些重症后突，其顶椎旋转明显，椎体朝向后外。对此，经前方植入肋骨条困难。前方入路有时须从弧度凹侧进入。胸腔内神经纤维瘤导致的椎体融蚀或硬膜膨胀严重的均妨碍前方显露和融合。营养不良病变波及后方附件的，限制了后方坚强融合。椎体软弱，后突的部位及其严重程度均不能耐受固定钩的张力。骨的质量难于稳定器械。故应想尽办法稳定脊柱，因稳定可改善预后。术后很需要用石膏或支具制动。尽管非常注意做好前、后方融合仍应关心有否假关节的问题。

神经纤维瘤和脊柱畸形所致的后突是并发神经功能障碍的最常见的原因。一旦发生需行部分椎体切除以减压脊髓。要极力避免行椎板切除减压。理由是术后使脊柱进一步不稳，加重脊柱后突，增加后方融合所需的植骨量。更重要的是，该手术并不能从前方缓解对脊髓的压迫。神经症状还可能是由于椎管内神经纤维瘤的压迫。需要鉴别神经纤维瘤压迫，还是脊柱后突造成的神经症状。目的是为正确研究手术方案。对此MRI可帮助弄清二者的区别。

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