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第3节 维生素C缺乏病（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

维生素C缺乏病

维生素C缺乏病（vitaminCdeficiency）又称坏血病（scurvy），其早已见诸史篇，1250年人们最早记载它的表现。1757年发表了维生素C缺乏病（当时称坏血病）的专著，并推荐航海食谱中应包含柠檬剂。

1928年匈牙利的Szent-Gyorgyi首先分离出己糖醛酸，随之命名为维生素C，并发现其有防止坏血病进展的作用，所以又叫抗坏血酸（ascorbicacid）（即维生素C）。1933年由Hirst和Haworth测定了维生素C的结构。维生素C是一种水溶性的维生素。天然的维生素C存在于新鲜的酸枣、橘子、柠檬等水果和西红柿、土豆、卷心菜等多叶的蔬菜中。维生素C缺乏病是长期缺乏维生素C所致的疾病。目前维生素C缺乏病已很少见，母乳含有较多维生素C，6～18个月的婴儿只食用煮沸牛奶而无新鲜水果或蔬菜摄入的，可发生维生素C缺乏病。北京儿童医院总结了自1957年至1978年统计收治的86例维生素C缺乏病患儿，80%发生于6～11个月龄的人工喂养儿。另外，成人患者主要由酒精中毒或饮食长期不调所致。近50余年国内偶见偏远地区病例报道。

（一）病理

主要病变是胶原缺乏引起的出血和骨骼变化。

维生素C缺乏直接影响胶原蛋白的合成。赖氨酸（lysine）和脯氨酸（proline）经羟基化后转变为羟赖氨酸（hydroxylysine）和羟脯氨酸（hydroxyproline）的过程需要维生素C。这两种氨基酸对胶原蛋白合成至关重要。维生素C是维持脯氨酸-4-羟化酶活性必需的辅因子之一，酸碱度在胶原蛋白的合成过程中将多肽链中的第4号C上的脯氨酸羟化成羟脯氨酸。羟脯氨酸对胶原蛋白的折叠，维持三级结构具有重要的作用。缺乏维生素C，降低胶原羟化及分泌量，首先影响软组织，最终也影响骨质。胶原蛋白主要存在于人体皮肤、骨骼、牙齿、内脏等部位，也包括血管，此即导致出血的因素。缺乏维生素C还可引起成骨细胞功能不良。成骨细胞功能不良是由于成骨细胞胞质内缺少核糖核酸、磷酸酶和细胞色素氧化酶消失的缘故。因上述改变不能产生骨样组织，从而影响新骨的形成。但是软骨母细胞继续正常增殖，排列成行形成软骨样组织。钙、磷等盐类沉积无干扰。退化软骨层的钙化正常，唯不能转为骨组织，不断由软骨细胞形成一个宽的钙化软骨样带。此带逐渐向干骺端推移。X线照片上在干骺端和骺板之间看到一个致密的白条阴影（Frankel线）。除此之外，由于骨样组织和新骨形成不好，骨质普遍稀疏。破骨细胞正常，因之骨的正常吸收过程继续进行。饱满的成骨细胞变成扁平状，类似成纤维细胞。长管状骨的骨小梁和骨皮质菲薄，易折损。轻微损伤常可引起出血和骨折。修复不规则，钙化带易受损，有时产生骺分离。在缺乏维生素C的情况下，胶原形成困难，出现原始结缔组织以代替胶原组织。牙齿就像成骨细胞不能转为骨样组织一样，牙釉质母细胞也不能形成牙釉质。

（二）临床表现

饮食中缺少维生素C，生后6～12个月即可发生维生素C缺乏病。初期表现有食欲不振，容易激惹和体重增加缓慢，进而出现典型维生素C缺乏病的表现。齿龈出血特别是上门齿容易出血。齿龈黏膜水肿，呈蓝紫色。另一典型所见为骨膜下出血，好发部位为股骨、胫骨和肱骨下端。患肢出现疼痛，下肢肿胀屈曲，患儿喜欢下肢呈蛙式仰卧。从床上抱起患儿或换尿布时哭闹，面部表情呈忧虑状，可因疼痛产生假性麻痹。还有发热、贫血等全身症状。本病可与佝偻病同时并存。重者泌尿系、消化道以及硬膜下均可发生出血。毛细血管脆性试验阳性。常有贫血和伤口延迟愈合现象。

（三）X线检查

最好拍摄生长较快部位的骨X线照片，如膝、腕、肱骨近端和肋软骨交界处，观察病变。疾病初期全身骨松质疏松和骨皮质变薄。干骺端、化骨中心和骨干均有骨萎缩。因干骺端钙化移行带的钙化正常，同时钙化的软骨基质吸收不良，结果，干骺端钙化移行带增宽且致密度增高（Frankel线）。化骨中心边缘的密度也增加（骨骺环征）。干骺端的移行带边缘向外呈唇样变。骨膜下血肿可达骨干，其中可有新骨形成。邻近钙化的移行带还可见到横条索状骨稀疏区，称为“维生素C缺乏病线”。干骺端的边缘，靠近钙化移行带的海绵骨和骨皮质缺损而产生“成角现象”。

骨膜下血肿可发生在任何部位，但以股骨、胫骨和肱骨为最多见。X线照片见局部软组织密度增加。给予维生素C后，血肿钙化，很快骨皮质变厚，海绵骨稀疏消失。随着生长，骺板钙化移行带消失。化骨中心的变化可能持续几年之久。

北京儿童医院68例单纯维生素C缺乏病膝关节X线照片征象为骨质普遍稀疏和毛玻璃样改变：干骺端的钙化移行带致密度增厚，有侧刺及维生素C缺乏病区，有骨骺环征，骨骺移位及骨膜下血肿五种征象。五种征象中以骨质稀疏毛玻璃样改变及骨骺环征最常见。本组4例肋骨X线征象为肋骨前端圆突状膨大。前臂骨12例中未见骨膜下血肿。

（四）诊断

应结合喂养史，同时有特异的症状和X线特征诊断较易。急性维生素C缺乏病的疼痛，局部压痛和假性麻痹可被误认为骨髓炎、化脓性关节炎或脊髓灰质炎（俗称小儿麻痹症）。对有些血液疾病如原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和白血病等均应鉴别。

借助X线照片的典型所见，缺乏维生素C的病史和临床特点可明确维生素C缺乏病的诊断。一般不必测定血清维生素C浓度。凡是测定禁食后血清维生素C浓度超过0.6mgdl的，可除外维生素C缺乏病。但血清维生素C低下并不说明有维生素C缺乏，而通过草酸处理的血液离心沉淀后的白细胞和血小板层中维生素C含量为零，虽无临床症状，仍表明是隐性维生素C缺乏病。

（五）治疗

儿童第1周每日给予300mg维生素C，分3次口服，1周后每日100mg口服数周直至康复。服药后患儿24小时内全身症状可明显好转，但血肿和齿龈出血需数周恢复。

维生素C可预防维生素C缺乏病（小儿每日推荐摄入量为50～100mg）。对大量摄入维生素C的副作用文献已有相关报道，如腹泻、腹胀、尿频、尿痛等。有些诊断性试验可能出现误差，如大便潜血假阳性。有形成草酸钙结石倾向或透析的患者应避免摄入过量维生素C。

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