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第12节 先天性无痛症以及有关的综合征（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第12节

先天性无痛症以及有关的综合征

先天性无痛症（congenitalinsensitivitytopain）以及有关的综合征是几种罕见的、原因不同的先天性感觉异常疾病；生后对疼痛缺少分辨能力和无疼痛反应。患儿能区分冷和热，有时还能鉴别钝刺和针刺。但由于患儿毫无疼痛，因反复受外伤和感染而毁损其肢体。尸检不能发现神经系统任何异常。自1932年Deafborn首先报道本症一例以后，迄今为止文献中已有35例可查。

家族性自律神经功能障碍或称Riley-Day综合征，有些症状很像先天性无痛觉症。本病为常染色体隐性遗传。患儿除无痛觉外，还有情绪不稳，不能分泌眼泪，有直立性低血压，舌无蕈状乳头以及多汗。还可见眼球震颤，肌张力低下和共济作用不良。本病的解剖特点为周围神经无髓鞘纤维和自律神经缺如。

第三类先天性无痛症并发无汗症和反复原因不明的发热。本症特点为后根神经节、后根和背外侧束中无小的原始感觉神经元。

某些遗传性和先天性感觉神经变性病也表现为无痛觉，但无痛觉之外还有其他感觉异常。有的不属进行性的病变，除有痛觉消失外，肢体的其他感觉也不正常。但是这种患儿的面部和躯干的感觉尚好。北京儿童医院曾遇先天性无痛症4例，其中1例并发无汗症。

患有先天性无痛觉的患儿出牙后常自己咬破舌、唇、手指和足趾。齿龈也常有外伤。恒牙出现较早。皮肤常有灼伤和淤血斑。伤后患儿从不哭闹。多发性淤血斑和骨折常被误诊为虐婴综合征。牙齿脱落早，牙周脓肿多见。眼内异物常致角膜白斑。反复外伤可引起骨折，但无自觉症状。常由于表现愚勇而拖延诊断和贻误治疗。最后骨折常有畸形愈合或不连接。关节可有积液或积血，滑膜肥厚和韧带松弛。日后可发展为典型的神经性关节病。这种神经性关节病因无其他神经异常，对诊断本症有利。长管状骨的亚急性骨髓炎多为牙齿、指甲和皮肤感染灶的延误治疗所致。

骨X线照片，神经系统检查，无痛觉的特点以及感觉神经活检可明确诊断。

治疗的重点是防止外伤。口腔和眼的护理也很重要。要注意说服患儿不要给周围熟人做任何浮夸勇猛的动作。

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