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第6节 生长激素缺乏症（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第6节

生长激素缺乏症

生长激素缺乏症（growthhormonedeficiency，GHD）是指下丘脑或垂体前叶功能障碍使生长激素（growthhormone，GH）分泌不足造成身材矮小的一种内分泌疾病。部分是获得性的，由于肿瘤、感染、外伤、放射损伤、浸润病变等累及下丘脑或垂体前叶所致。生长激素缺乏的患儿身高低于同性别、同龄正常儿童平均身高的2个标准差（-2SD）或第三百分位数以下，骨龄落后，可为单一的生长激素缺乏，也可同时伴有垂体其他激素的缺乏。儿童和青少年每日分泌的生长激素有12以上是夜间熟睡后早期分泌的。青春期前和青春期的青少年24小时生长激素脉冲数约有6～8次，约每3～4小时一次。

（一）临床表现

出生时身高和体重均正常，2～3岁后身高增长缓慢，3岁后每年增长低于5cm，身矮，骨骼发育落后，骨龄常较实际年龄落后2岁以上。外观小于实际年龄，头较大而圆，面容显幼稚，四肢躯干比例正常并与实际年龄相符。皮下脂肪堆积，特别是腹部。智力发育正常。如伴有其他垂体激素缺乏，可出现尿崩症、低血糖、食欲低下等表现，男孩外生殖器发育不良、小阴茎等，大多性发育延迟。其他，可有难产史，新生儿窒息史。器质性生长激素缺乏可发生于任何年龄，并伴有原发疾病的表现。

（二）X线检查

X线骨龄测定判断骨发育情况。垂体MRI检查了解垂体发育情况以及有无肿瘤。原发性垂体功能低下的患儿，骨骼成熟迟，成骨中心出现得晚，垂体MRI示垂体小。垂体有器质性病变者，颅骨有异常改变。肿瘤病变可致蝶鞍扩大、变形甚至破坏。鞍内或鞍上钙化可疑颅咽管瘤。

（三）诊断

身材矮小，低于正常同龄儿-2SD或第三百分位线以下。学龄期年生长速率＜5cm。青春期生长速率＜7cm。骨龄延迟，一般低于实际年龄2岁以上。两种药物生长激素激发试验峰值＜10μgL。其他如母孕期情况、出生史、喂养史、生长发育史、疾病史，并结合其他体格和实验室检查综合分析。胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）是检测下丘脑-GH-IGF轴功能的指标。可作为GHD筛查诊断和治疗检测的辅助指标。GHD患儿此两项指标均较低。

（四）治疗

常用生长激素替代治疗，应用人工合成的基因重组人生长激素（rebinanthumangrowthhormone，rhGH），大多采用的起始治疗剂量为0.1U（kg·d），可根据体重和疗效酌情增减剂量。每晚睡前皮下注射1次。垂体前叶多种激素不足的患儿同时给予相应激素治疗。疗程视需要而定，通常不宜短于1～2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。可能的副作用为：①甲状腺功能减低；②空腹血糖和胰岛素水平上升，但很少超过正常高限，停用生长激素数月后即可恢复，在疗程中应注意监测，对有糖尿病家族史者和肥胖儿尤须注意；③特发性良性颅内压升高；④抗体产生；⑤股骨头滑脱、坏死；⑥注射局部红肿或皮疹等。

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