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第2节 组织细胞增生症X（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

组织细胞增生症X

1953年由Lichtenstein定名，系一组临床病理综合征：骨嗜伊红肉芽肿（eosinophilicgranaloma）韩-薛-柯（Hand-Shuller-Christian）病和勒-雪（Letterer-Siwe）病。因全身性病为组织细胞增生和扩散，为了区分起见，1973年Nezelof因本病也有朗格汉斯细胞增生，而称之为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。

本病原因不明，推论为免疫性刺激正常的朗格汉斯细胞，使之增生失控和堆积。病理虽不属新生物，但增生性病变属继发于免疫调节欠缺。最近研究报道有一相反的学说，嗜酸性肉芽肿可能为高度可变的生物学行为所致的新生物克隆疾病。

本病可发生于任何年龄，婴儿和儿童居多，发病率（3～4）100万，男女之比约为2∶1。

一、骨嗜伊红肉芽肿

单发或多发，无骨外病变。最轻的为单骨型，偶为多骨而无骨外病变，病变为一良性过程。

（一）病理

嗜伊红肉芽肿为柔软、黄色或红棕色，常有出血，偶为囊性。组织学特点为嗜伊红细胞、浆细胞和特殊的大单核巨细胞（朗格汉斯细胞）胞质浅染，胞核不整齐。有时可见坏死、纤维化和反应性细胞（泡沫大吞噬细胞）。有丝分裂少。主要细胞为组织细胞和嗜伊红细胞的混合。超微结构显示邻近细胞核部的胞质中有Birbeck颗粒，颗粒为杆状，中央有横纹及泡状扩张带，形如网球拍。Birbeck颗粒来源和作用尚不明了，但有此结构为本病的特征。

（二）临床所见

20岁以前的病例约占23，多在5～10岁作出诊断。首要症状为局部疼痛，偶伴肿胀和低热。血沉可能增快。颅骨受累的最多；其次为股骨和胫骨。还可波及骨盆、肋骨和脊柱。相反，跗骨和腕骨很少见。长管状骨的病变常居髓腔内，位于骨干。

（三）X线所见

生长快并呈破坏性溶骨性病变，病骨可见穿凿样外观。早期显示骨皮质溶蚀，骨膜轻度增生，多数病变呈卵圆形，颅骨多为圆形或卵圆形缺损。颅骨和骨盆等板状骨很少出现骨膜反应。病变边缘硬化可为治疗后现象或自然产生。

嗜酸性肉芽肿另一特异变化为脊柱的扁平椎。这种病变使椎体渐进性塌陷，多不伴神经症状。偶因椎体破坏严重而出现脊髓和神经根受压。病变痊愈后，原塌陷的椎体高度可有不同程度的恢复。

约10%的患儿开始为单一骨病变，而后发展为多个病区且包括骨外的韩-薛-柯病。除手、足外，几乎任何部位均可波及。应常规拍摄胸片以除外肺部受累。

CT可描出溶骨性破坏的范围，这对骨盆、脊柱和颅骨部的病变更加需要。MRI较X线平片和CT的效果更好，可勾画出骨髓内嗜酸性肉芽肿的范围和邻近软组织的变化。MRI显示嗜伊红肉芽肿四周软组织的水肿程度较尤文瘤和骨髓炎均轻。

同位素扫描对诊断嗜酸性肉芽肿没有太大意义。X线片上有明显受累的，扫描结果可能无明显异常。对多发病变还是用X线摄片为好。

（四）鉴别诊断

骨髓炎、尤文瘤、恶性淋巴瘤、转移癌以及长管状骨的动脉瘤样骨囊肿和单发骨囊肿均应加以鉴别。除特异性改变如扁平椎以外，均要用活检除外上述严重病变。针吸活检大都能协助诊断。非骨化性纤维瘤有时很像嗜伊红肉芽肿愈合后的改变，但后者的部位多在骨干且不一定都是偏心状。

（五）治疗

单发嗜酸性肉芽肿为一良性病变，多能自行缓解，数月乃至数年后的最终效果良好。对此，除需病理活检证实诊断外，不需任何特殊治疗。然而在活检时常行病变刮除。对下肢负重骨因有可能发生病理骨折以及刮除后可能遗留骨的变形，故在刮除病变的同时，可植骨以加强之。患有扁平椎患儿的后背不适感消失后，除继续用支具背心保护以外，只需密切观察。

有报道称病变内注射肾上腺皮质激素是安全、有效的。但对这种有创的治疗，诊断业已明确的不一定需要。

有的病变因部位特殊具有一定危险性，如影响脊髓或视神经功能，同时手术切除和局部注射激素均属不能，对这类病例，低剂量放射治疗也是另一选择。但因本病属良性可自愈，放疗反可招致恶性化，因此很少应用。对广泛性病变和多器官受累的也有化疗成功的报道。全身性受累，伴体重不增、发热、重要器官功能不良者，联合使用化疗、激素、大剂量抗生素可扭转预后。

二、韩-薛-柯综合征

在了解嗜酸性肉芽肿的病变以前已有一组多尿、突眼和膜性化骨部位缺损的报道。并在1924年已注意到勒-雪综合征为全身性多系统受损，其中也波及骨。嗜酸性肉芽肿到1940年始见诸文献。大约80%的组织细胞增生症为单发的嗜酸性肉芽肿，6%为多发的嗜酸性肉芽肿，9%为韩-薛-柯综合征，仅1.2%为勒-雪综合征。涉及全身性病变需儿科专家治疗，在此不再赘述。

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