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本章为废章(第1页)

高考完,填志愿,志愿谨慎选医学;

上大学,学医学,医学不大好就业;

需求高,损耗高,熬出头来怕挨刀;

学数学,学物理,啥科都学真给力;

本科完,读硕博,没有学历谁收你;

后生仔,要注意,学好医学真不易;

填志愿,进学校,快乐生活要来到;

选限选,抢公选,选课系统干瞪眼;

生物精,化学强,还有物理等你忙;

组培多,病生细,还有医统等着你;

学药理,学病理,可能还得学毒理;

学西医,学中医,可能还得学法医;

读内科,读外科,还有儿科和妇科;

学临床,本事高,防身武术要学好;

学康复,有前途,前途得你自己铺;

学中医,心得细,最好还得会撕逼;

学营养,最吃香,烹饪烘焙样样强;

护理人,护理魂,护理都是大力神;

药学好,药学妙,背完药理呱呱叫;

进医院,见习忙,患者不敢你帮忙;

实习期,在病房,累得直想睡病床;

无影灯,伽马刀,这些咱都碰不着;

扒病例,录查房,大夫比你心都慌;

住宿舍,不发慌,学校配备毒鼠强;

遇蟑螂,不害怕,宿管给你灭蟑霸;

吃食堂,伙食好,好得美团天天跑;

压力大,莫回家,上头不一定准假;

期末考,执医考,可别忘了研招考;

求钱财,图名利,退出医海要趁早;

学了医学心里美,漫游书海不后悔;

进了医院真快乐,一日三餐不挨饿;

医疗体系现代化,人人脸上乐开花;

只要你肯把水下,天打雷劈我不怕

无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷(EdA-Id)根据其各种表现为特征,包括外胚层发育不良、血管异常、石骨症和各种免疫异常,如病原体易感性、多糖抗体反应受损、低丙种球蛋白血症、高Igm综合征、自然杀伤细胞细胞毒性受损和自身免疫性疾病。目前已发现2个负责EdA-Id的基因:x连锁EdA-Id(xL-EdA-Id)的核因子-kb(nuclearfactor-kb,NF-kb)必需调节剂(NEmo)和常染色体显性EdA-Id(Ad-EdA-Id)的Ikba。这两个基因都参与NF-kb的激活,突变或相关缺陷导致NF-kb信号受损。特别是在xL-EdA-Id患者中,NEmo突变分散在整个NEmo基因中,这解释了临床表现的广谱性和诊断的困难。本文就EdA-Id的病理生理机制及不同的诊断策略进行综述,得出结论:基因分析对EdA-Id的早期诊断和合理治疗极为关键。

对于大多数xL-EdA-Id患者和所有Ad-EdA-Id患者,尽管存在针对其他病原体的正常水平的特异性抗体,但由于对多糖的抗体反应受损和对化脓性细菌感染的易感性,治疗应包括静脉注射或皮下注射免疫球蛋白。在疑似感染的EdA-Id患者中,早期经验性静脉注射抗生素是必不可少的

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