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第一节 主动脉缩窄（第2页）

（二）体征

1.下肢血压显著低于上肢，上、下肢压差增大。

2.股动脉、腘动脉和足背动脉搏动减弱、不能触及。

3.双上肢血压不一致，缩窄部位在左锁骨下动脉开口近端者，左上肢血压可低于右上肢。

4.侧支循环开放，动脉搏动增强、震颤及闻及收缩期或连续性血管杂音：较常见于胸骨上窝、锁骨上窝、腋部、胸骨旁和中上腹部。

五、影像诊断

（一）胸部X线平片

X线平片仍为典型CoA的常规检查方法，主要征象包括：

1.“3”字征正位胸片可见主动脉结与降主动脉连接处切迹，称为“3”字征，是缩窄前左锁骨下动脉及主动脉弓扩张、主动脉峡部内收和缩窄后降主动脉扩张形成；

2.反“3”字征指服钡侧位胸片食管中上段左后缘主动脉压迹，呈反“3”字型，切迹处即缩窄部位；

3.肋骨切迹指肋骨下缘虫蚀样切迹，为扩大的肋间动脉压迫肋骨产生骨质吸收而形成，是反映CoA侧支循环建立的X线征象，多见于4~8肋下缘；

4.左心室增大，或心影不大，心影呈主动脉型；

5.左上纵隔增宽，为左锁骨下动脉扩张的征象；

6.合并动脉导管、室间隔缺损时，可见肺血增多，肺动脉段凸出（图17-1）。

图17-1主动脉缩窄“3”字征及肋骨切迹

胸部正位片，左上纵隔主动脉结处可见“3”字征（↑示），左心室增大，双侧肋骨下缘可见肋骨压迹（△示）

（二）超声心动图

经胸部心脏超声检查具有操作简便、价格便宜、无创伤且实时成像等诸多优势，是CoA筛查的常用辅助检查方法。CoA直接征象包括：弓降部局限性狭窄、降主动脉内隔膜、弓降部发育不良伴局部重度狭窄。另外，对于左颈总动脉与左锁骨下动脉开口间距明显增大，二尖瓣轻度或中度狭窄伴左室乳头肌位置异常的患者，应注意有无CoA。彩色多普勒超声心动图可见血流通过缩窄部位时呈五彩高速血流，连续多普勒可测出血流速度及压差。对合并的畸形也可做出初步诊断（图17-2）。

图17-2降主动脉缩窄的血流频谱表现

连续多普勒示通过狭窄的血流速度加快

但由于胸骨上窝探查主动脉弓，受骨组织及气体的干扰，且视野小，并明显受操作者水平限制，故漏诊率较高，且胸骨上窝探查不是常规心脏超声探查方式也是本组病例在初步筛选中漏诊原因之一。另外，超声对于侧支循环的显示率低，缺乏立体性。

（三）MRI及CTA

MRI及CTA安全无创，均可以立体、直观、多层次、多角度显示主动脉缩窄的特征及合并畸形，已得到临床的广泛认可，在一定程度上替代造影检查，成为主动脉缩窄的首选影像检查方法。由于CTA检查扫描速度快，即使婴幼儿也能获得高质量的图像，且空间分辨率更高，对侧支循环的显示优于MRI，在临床上应用更广泛（图17-3）。

图17-3主动脉缩窄CTA

A.MIP图像示主动脉弓远端左锁骨下动脉开口以远局限性隔膜样重度狭窄（↑示），狭窄以远降主动脉近段扩张；B、C.VR图像示双侧乳内动脉扩张（△示），与胸、腹壁动脉吻合，形成侧支循环，入双侧股动脉

CoA的征象包括：①直接征象：主动脉缩窄的部位、形态、程度及范围。缩窄≤50%为轻度，50%~74%为中度，75%~99%为重度，100%为闭塞（图17-4）。②侧支循环征象：以锁骨下动脉-肋间动脉系统最常见，前胸壁常见乳内动脉扩张，单侧乳内动脉扩张对判断缩窄的部位有重要提示。降主动脉周围及椎旁、肩胛部尚可见杂乱的侧支血管丛。③合并畸形：如动脉导管未闭，可显示动脉导管的大小、形态、长度，还可以显示动脉导管与主动脉缩窄处的关系，从而确定主动脉缩窄的分型。室间隔缺损是常见的心内合并畸形，应注意主动脉瓣下层面室间隔的连续性，以免遗漏。主动脉缩窄可合并主动脉弓发育不良及狭窄，狭窄可累及头臂动脉开口，以左锁骨下动脉开口部缩窄常见。

图17-4主动脉缩窄MRA

双侧乳内动脉扩张（△示）；降主动脉近端左锁骨下动脉开口以远局限性隔膜样狭窄（↑示），降主动脉周围可见大量侧支血管影

（四）心血管造影

心血管造影既往为CoA的首选检查方法，随着MRI及CTA的发展及广泛应用，目前多用于合并有复杂心内畸形的CoA的术前检查以及单纯CoA介入治疗的术中检查。

经主动脉的逆行性左心导管检查可直接准确测量经缩窄段压差。在缩窄的近心段行选择性主动脉造影，可显示缩窄段的位置、长度和缩窄程度，并清晰显示侧支循环血管的形态、走行（图17-5）。

图17-5主动脉缩窄DSA（单纯型）

升主动脉左前斜位造影示主动脉弓降部左锁骨下动脉开口以远局限性狭窄（↑示），降主动脉近端狭窄后扩张，乳内动脉扩张（△示）

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